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血清铁蛋白（SF）在铁的代谢方面起着重要的作用，是判断体内铁缺乏及铁过载的有效指标。SF水平是初级和二级医疗机构中最常见的检查，SF水平升高可由多种原因导致，例如，铁过载、炎性反应、肝脏和肾脏疾病、恶性肿瘤以及代谢综合征等。2018年英国血液病学学会（BSH）发布了SF升高的调查和管理指南，目的是为SF升高患者的管理提供指导。
导致SF水平升高（高铁蛋白血症）的原因
表1概述了导致SF水平升高的原因，进一步调查可缩小病因范围。
表1 SF水平升高的原因
对于大多数SF水平升高的患者来说，慢性炎症，感染以及肝病，酒精摄入，恶性肿瘤等更为常见。如果临床症状明显，则可能不需要进一步调查高铁蛋白血症的原因。
导致SF显著增高的原因
SF水平明显升高(>10 000 μg/L)可见于成人斯蒂尔病，该病主要见于年轻成人（75%的患者发病年龄介于16岁-35岁之间），主要临床表现为发热，皮疹和关节炎，通常以不明原因发热起病。
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是另一种与SF水平明显升高相关的疾病，该病主要以全血细胞减少，高甘油三酯血症、高铁蛋白血症和多器官衰竭为临床特征，通常可致命。
SF升高的调查
当发现SF升高时，最关键的问题是要考虑：1.SF升高是否继发于已知的临床状态；2.是否与铁超载相关。SF水平升高临床调查流程见图1。
图1 SF水平升高临床调查流程 （FBC：全血计数 GH：遗传性血色病 LFT：肝功能检测 SF：血清铁蛋白 Tsat：转铁蛋白饱和度） |
许多慢性炎症和肝脏疾病可使SF升高，检测转铁蛋白饱和度（Tsat）可以确定铁储备是否增加，是调查SF升高的关键。
患者的临床病史和相关检查，再结合一些简单的调查，往往会揭示铁蛋白升高的根本原因。特别是在问诊时，应该注意患者关于酒精摄入和其他肝病的危险因素，输血史，口服补铁史，铁过载家族史以及糖尿病、肥胖、高血压、早期白内障等病史，以及可能指向潜在炎症或恶性疾病的症状和体征。
初始检查应该包括全血计数，重复SF水平检测，肾功能，肝功能以及炎性标志物，如C反应蛋白、红细胞沉降率和血浆黏度。
SF升高的管理
对于其他情况良好伴有不明原因SF升高和Tast升高<40% (女性) 或 <50%（男性）的患者，可先行观察一段时间：如果SF和Tast升高水平稳定、适度，则不需要进行进一步调查；如果SF和Tast水平波动变化则通常见于肝脂肪变性和过度饮酒；持续性不明原因的高铁蛋白血症，尤其SF＞1000μg/L时，可考虑转诊至肝病专科治疗。
在大多数继发于炎症或其他原因的高铁蛋白血症患者中，治疗基础病因可使SF水平降低，例如戒酒通常会在几周或几个月内改善SF水平。通过减重以及改善控制血糖和血压通常会降低代谢综合征患者SF水平。
主要推荐意见
个体患者正常SF水平应考虑年龄，性别以及种族因素(Grade 2A)。
导致SF水平升高的反应性原因包括，恶性肿瘤，炎症性疾病，肾衰竭，肝脏疾病以及代谢综合征，与真正的铁过载相比，这些原因更加常见(Grade 1B)。
SF水平显著升高(>10 000μg/l)时，应及时考虑罕见的原因，例如成人斯蒂尔病或嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症，也可能为肾脏或肝脏疾病，感染以及恶性肿瘤(Grade 2B).。
SF升高患者的问诊应该包括饮酒和其他肝病危险因素，移植治疗史，家族铁过载病史以及是否存在2型糖尿病，肥胖和高血压，也包括可能预示潜在炎症或恶性疾病的症状和体征(Grade 1C)。
针对SF水平升高的患者，一线检查应该包括全血计数和涂片，重复SF检查，转铁蛋白饱和度，炎性标志物（C-反应蛋白，红细胞沉降率或血浆黏度）以检测隐蔽的炎症性疾病，血肌酐和电解质可评价肾功能，肝功能检查，肝炎病毒筛查和腹部超声检查（如果肝功能异常），并检测血糖和血脂水平(Grade 1C)。
对于其他情况良好的不明原因的中度SF水平升高 (<1000μg/l)以及转铁蛋白饱和度正常的患者，可观察一段时间，如果生活方式调整适度，可在3-6月后重新进行评估(Grade 2C)。
对于不明原因的持续性高铁蛋白血症（SF>1000μg/l）的患者需转诊至肝病科进行诊治(Grade 2C)。
对于非酒精性脂肪性肝病患者，没有证据支持放血疗法可降低SF水平(Grade 1B)。
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发表于 2021-5-3 22:27:37
